ZNANSTVENA PRIČA

GRADIĆ PUN GENETSKIH BOLESTI Svi se ženili među sobom

Kod njih su recesivni geni i do milijun puta češći nego drugdje, sve zbog vjerskog ekstremizma. Za sve je to kriv Brigham Young, drugi predsjednik Crkve Isusa Krista svetaca posljednjih dana, poznatijih kao mormoni.

Znanstvena priča BBC-a počinje sredinom 19. stoljeća kad je u Provo Cityju u Utahu u SAD-u Young najavio:

"Moramo opasati svoje slabine i ispuniti dužnost kao i svaku drugu." Imao je na umu plan o "napučivanju Zemlje" i tako je krenula poligamija u tom kraju. Čovjek koji je u bračne vode ušao kao odani suprug jednoj ženi, do smrti je imao već 55 supruga i 59 djece.

Danas je njegovih potomaka čak pet tisuća koji skoro svi do jednog žive u zajednici od 7700 u dva gradića u Utahu. A tamo, katastrofalna genetska nasljedna bolest "deficijencija fumaraze", koja je inače u svijetu tako rijetka da od nje oboli jedan od čak 400 milijuna ljudi, ovdje je milijun puta češća – obolijeva jedan od 400. Otprilike.

Stvar se počela ispoljavati 1990. kada su roditelji 10-godišnjeg dječaka iz tog kraja sina odveli Theodoreu Tarbyju, stručnjaku za rijetke dječje bolesti.

Mališan je imao ispupčeno čelo, nisko postavljene uši, široko razmaknute oči i malu donju vilicu. Bio je teško i fizički i mentalno zaostao, a kakav je šok Trby doživio kad je nakon genetskih testiranja shvatio o čemu je riječ, pokazuje podatak da je do tada u cijelom svijetu bilo poznato samo 13 slučajeva tog poremećaja.

Smatralo se da su i roditelji i mališan imali jezivo lošu sreću. Da se ne govori zato što su imali i kći s cerebralnom paralizom. Samo što se ubrzo ispostavilo da to nije cerebralna paraliza nego i curica, kao i njen brat, ima poremećaj koji se javlja kod jednog od 400 milijuna ljudi.

U sljedećih 10 godina Tarby i kolege s Neurološkog instituta Barrow otkrili su još osam slučajeva kod djece u dobi od 20 mjeseci do 12 godina. Svi iz tog kraja, svi iz male mormonske zajednice u zabiti u Utahi.

Riječ je o bolesti koju uzrokuje isprekidanost procesa kojim se energija koju organizam proizvodi, prenosi u naše stanice. Uzrok tome su niske razine enzima fumaraza, a o koliko je temeljnom mehanizmu života riječ, svjedoči to što se ovaj proces kod živih bića razvio još prije najmanje milijardu godina, moguće i još i puno prije, toliko rano u evoluciji da je danas identičan kod skoro svih živih bića; od sova i ljudi do orhideja i morskih krastavaca.

Manjak energije u stanicama dalje znači slab razvoj stanica, dakle organizma, posebno mozga koji, iako čini samo dva posto mase tijela, troši 20 posto energije.

Faith Bistline ima čak pet rođaka s tim poremećajem. "Potpuno su fizički i mentalno zaostali. Najstariji je počeo učiti hodati kad je imao dvije godine, da bi nakon nekog vremena prestao hodati uslijed niza napadaja koje je počeo trpjeti", kazala je.

Ona je iz mormona istupila 2011., taj njen rođak u dobi od 30 i nešto, nije više u stanju niti puziti. Potrebna im je 24-satna skrb, hrane ih na sondu... sve zbog recesivnog gena, takvog koji se aktivira tek kad osoba ima dvije pogrešne genske kopije, po jednu od svakog roditelja.

Dogodilo se sljedeće: Brigham Young je , osim što je vodio svoju fundamentalističku kršćansku crkvu, osnovao danas velegrad Salt Lake City. Mnogoženstvo je bilo dopušteno sve do 1930-ih godina, da bi je vlasti tada zabranile i propisale drakonske novčane kazne.

Mormoni su morali bježati, jer im nije padalo na pamet odustati od načina života koji su tumačili kao jedini ispravan po Božjim zakonima. Naselili su se u područje poznato kao Short Creek, tada dio Arizone, površine Belgije, ali skoro pa potpuno nenaseljeno.

Danas se tamo nalaze gradići Hildale i Colorado City, ukupnog stanovništa od 7700 stanovnika, sa sjedištem mormonske crkve i svojim poligamnim stilom života.

"U većini obitelji su tri supruge, jer je to broj potreban za odlazak u nebo", objasnila je Bistline. Ona je imala tri majke i 27 braće i sestara. To je mjesto za malo brojeva.

Young je imao 59 djece. Potom 204 unučadi. Potom 745 praunučadi. 1982. imao je pet tisuća, vjerojatno i više potomaka.

Po toj stopi čovjek bi u nešto malo više od stoljeća, tijekom pet generacija, imao 24 milijuna potomaka. Kad se ne bi događalo da se nakon nekog vremena potomci ne počinju doživljavati kao tek daleki srodnici i stanu se međusobno vjenčavati.

U poligamnim društvima zato su, više-manje, svi rodbinski povezani. Ako ćemo pravo, danas je u Aziji jedan od 12,5 ljudi direktan potomak Džingis kana koji se razmnožavao prije 800 godina.

U Short Creeku danas dva prezimena – Jessop i Barlow – nosi između 75 i 80 posto ljudi. Većina ljudi tamo nosi u sebi najmanje jednu recesivnu genetsku mutaciju, a kako su vrlo zatvorena zajednica, tvore skupine u kojoj ekstremno često dvije osobe imaju dijete koje je isti recesivni gen naslijedilo od oba roditelja. I onda oboli.

Sljedeća stvar problem još i pogoršava. Ako svaki muškarac ima tri supruge, odakle dovoljno žena za sve njih? Ili većina, dakle, neće imati niti jednu, ili će većinu morati izbaciti iz zajednice. Tako se dolazi do još ekstremnijeg sužavanja genetskog bazena.

"Majke ih kao tinejdžere odvoze usred noći i ostavljaju pored autoputa uz cestu", objasnio je Amos Guira, pravni stručnjak sa Sveučilišta u Utahi koji je pisao knjigu o vjerskom ekstremizmu. Općenito se procjenjuje da je takvih "izgubljenih dječaka" na tisuće.

"Često provedu godine u pokušajima da se pokaju za 'grijehe', nadajući se da će ih ponovno primiti u crkvu", kazala je Bistline, kojoj su na taj način odbacili tri brata.

Deficijencija fumaraze genetski, u stvari, ne potječe čak niti od Younga, nego od izvjesnog Josepha Jessopa, točnije, njegove prve supruge Marthe Yeates koja je rodila 14 djece.

Jedna od njenih kćeri postala je jedna od supruga mormonskog suosnivača Johna Barlowa i tako se dolazi do današnjeg stanja. Poligamija je inače prisutna i drugdje po svijetu.

U ožujku 2014. kenijski parlament ozakonio je vjenčavanje muškarca s više žena. U pojedinim dijelovima zapadne Afrike to je praksa već tisućama godina, još iz doba kad je to bilo uobičajeno i u Europi.

U Kamerunu se smatra da su upravo recesivni geni kao posljedica poligamnih zajednica uzrok izrazito visokoj učestalosti mucanja.

Ipak, najveća koncentracija recesivnih gena u svijetu danas je u mormonskoj zajednici u Utahi, što ih čini dragocjenim izvorom proučavanja niza bolesti, eventualno i iznalaženju terapija za njih.

Izvor: Express



Komentiraj članak

Facebook komentari